Co je dědičný angioedém? prof. Dr. Řekl Gul Karakaya

16. května, který je akceptován jako „Světový den dědičného angioedému“, jsme zkoumali aspekty, které jej odlišují od alergií, abychom zdůraznili význam tohoto nepříliš častého onemocnění. Předpokládá se, že touto nemocí u nás trpí 6 až 10 tisíc lidí. prof. Dr. Gül Karakaya vysvětlil detaily, které obě nemoci od sebe odlišují.

Lékařská fakulta Hacettepe University, Klinika nemocí hrudníku, Profesor imunologie a alergie. Dr. Rose KarakayaDědičný angioedém záchvaty (HAE) mohou být špatně diagnostikovány a každé tři pacienty, kteří jdou na pohotovost s křečovitými bolestmi břicha že někdo měl zbytečné operace, jako je zánět slepého střeva, žlučník, cysta na vaječnících a dokonce i mimoděložní těhotenství. stanovený. prof. Dr. Karakaya, dědičný angioedém je obtížné diagnostikovat, protože na první pohled nepřichází v úvahu a po stanovení diagnózy jej lze dostat pod kontrolu; Uvedl, že zatímco v Německu byla nemoc diagnostikována za 2 roky, v Anglii za 5,5 roku a ve Francii za 7 let, v Turecku by tato doba mohla být 20 let.

Dědičný angioedém

ALERGIE NEBO DĚDIČNÝ ANGIOEDÉM?

Uvádí, že hereditární angioedém je často zaměňován s alergickými reakcemi a že může trvat mnoho let, než budou pacienti správně diagnostikováni, Prof. Dr. Karakaya řekl:

„Na rozdíl od angioedému vyvolaného alergií se u HAE nevyskytuje svědění, kopřivka a otok se vyvíjí a ustupuje mnohem pomaleji než jiná angioedémová onemocnění. V žádném případě tito pacienti nereagují na léky na alergii a sirupy, léky na kortizon a adrenalin. Pokud tedy pacient míří do zdravotnického zařízení pouze kvůli angioedému, měla by být HAE zvažována mezi možnými diagnózami. Některé krevní testy na HAE ukazují velmi typické změny, na rozdíl od angioedému vyvolaného alergií.“

prof. Dr. růže karakaya

Prof. Dr. Karakaya pokračoval:

"Pacienti s vážnými abdominálními potížemi mohou být diagnostikováni s FMF nebo trpí silnou bolestí břicha. Bohužel zbytečná operace na pohotovosti s diagnózami jako je zánět slepého střeva, cysta na vaječnících, mimoděložní těhotenství oni mohou být."

DĚDIČNÝ ANGIOEDÉM (HAE) JE DĚDIČNÉ ONEMOCNĚNÍ

prof. Dr. Černý kámen HAE je dědičné onemocnění, ke kterému dochází při opakujících se záchvatech otoku (edému) v různých částech těla. Diagnóza se stanoví krevními testy po vyšetření. Nejprve změříme hladinu komplementu 4 (C4) v krvi. Pokud je tato hladina nízká, vyšetřujeme hladinu C1 inhibitoru a funkci C1 inhibitoru. HAE oba ženavidět u obou mužů. Míra přenosu onemocnění na dítě osoby s tímto onemocněním je 50%. Když mají pacienti s HAE děti, měli by rozhodně podstoupit screeningový test, i když jejich děti nevykazují známky onemocnění. Odhaduje se, že podle počtu obyvatel je u nás 6–10 tisíc pacientů s HAE.“ vysvětlil.

MŮŽE ZPŮSOBIT NÁHLÉ DÝCHÁNÍ

Při záchvatech náhlého a velmi těžkého otoku (angioedém) rukou, obličeje, chodidel, nohou, genitální oblasti, trávicího systému a dýchacích cest Toto onemocnění, které se objeví náhle, způsobuje velmi vážné bolesti břicha, nevolnost a zvracení ve formě křečí, když se rozvine v trávicím systému. To je možné. S poukazem na to, že pacient se při rozvoji onemocnění na obličeji může změnit k nepoznání, Prof. Dr. Gül Karakaya řekl, že náhlý edém, zejména v oblasti dýchacích cest a hrtanu, může mít nebezpečné následky a může být pro pacienty smrtelný, pokud se nezasáhne správně a rychle.

OZUBANÍ, PSANÍ NA KLÁVESNICE A I CHŮZE MŮŽE BÝT RIZIKÁ

prof. Dr. Všechny druhy traumatu, tlaku, zranění, operace, anestezie, infekce, úzkost, stres ze zkoušek, infekce, změna hormonů u pacientů s HAE v Karakayi hladiny, antikoncepce nebo dokonce užívání některých léků na krevní tlak mohou vyvolat onemocnění, zejména u nediagnostikovaných pacientů. varoval:

Různé zákroky na ústech a zubech a chirurgické zákroky způsobují otoky hrtanu u pacientů, kteří jsou „nediagnostikováni“, nebo u kterých nebyla před výkonem diagnostikována a aplikována preventivní medikace. V této situaci, která je často zaměňována s alergií, představuje život ohrožující riziko, pokud nelze pacienta včas zasáhnout.

ÚTOČÍ 100 DNÍ V ROCE

HAE se velmi liší, ale obecně začíná v dětství (rozmezí 0-20). Zhoršuje se nárůstem hormonů s nástupem puberty a trvá celý život. Útoky trvají v průměru 2-5 dní. To ukazuje, že pacienti tráví záchvaty 20–100 dní v roce. To způsobuje vážné školní a pracovní ztráty a absence. prof. Dr. Karakaya řekl: „Strach ze smrti zhoršuje kvalitu života pacientů s HAE a někdy dokonce způsobuje panické poruchy. Pacientovi s oteklým obličejem se například ten den nechce do práce nebo do školy. Někteří pacienti to považují za nedostatek a váhají se svatbou. Někteří z nich se bojí mít děti kvůli jejich dědičnosti.“ řekl.

DĚDIČNÝ ANGIOEDÉM LZE KONTROLOVAT

S vědomím, že neexistuje žádný definitivní lék na tuto nemoc, Prof. Dr. Gül Karakaya ukazuje, že záchvaty lze kontrolovat pomocí koncentrátu inhibitoru C1, který se podává pacientovi. „Nejdůležitějším krokem je podrobně informovat pacienta a jeho příbuzné o tomto onemocnění. je třeba udělat. Recidivující angioedém a/nebo bolest břicha neprovázená kopřivkou, přetrvávající od dětství; otoky na místech, jako je obličej, ústa, hrdlo, ruce, paže, nohy a genitálie; nevolnost a zvracení; Je velmi důležité navštívit specialistu na imunologii a alergii se stížnostmi, jako jsou potíže s dýcháním, a nechat si udělat potřebné testy.“ řekl.

HAE V ČÍSLECH

• U 1/3 pacientů se mohou vyskytnout předchozí příznaky, jako je svědění a zarudnutí kůže 1-24 hodin před záchvatem.
• Diagnóza onemocnění může být v Turecku odložena až o 20 let.
• Riziko úmrtí v důsledku udušení v důsledku edému v hrtanu u nediagnostikovaných pacientů je 9krát vyšší než u dříve diagnostikovaných pacientů.
• Kvůli záměně břišních záchvatů s apendicitidou podstupuje 1/3 těchto pacientů zbytečnou břišní operaci.
• 2 % všech angioedémů je hereditární angioedém.
• U 75 % pacientů se první záchvat objeví před 15. rokem života, ale nemusí se opakovat jako u dospělých.
• Alergický angioedém se vyvíjí za 12–24 hodin a v krátké době odezní, ale HAE se vyvíjí mnohem pomaleji a zotavení může trvat 5–7 dní.